Aspects échocardiographiques et électriques chez les drépanocytaires majeurs de moins de 15 ans en phase inter-critique

Introduction : La drépanocytose est la plus fréquente des hémoglobinopathies. Son évolution est émaillée de complications, particulièrement les atteintes cardiovasculaires qui représentent un facteur pronostic majeur. L’objectif était d’étudier les aspects électriques et échocardiographiques chez les drépanocytaires majeurs de moins de 15 ans au Niger. Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective descriptive et transversale, réalisée au Centre National de Référence de la Drépanocytose (CNDR) et au service de cardiologie de l’Hôpital National de Niamey sur une période de 1an 5mois. Tous les drépanocytaires majeurs en période inter critique étaient inclus. Résultat : 61 patients étaient colligés avec un sex- ratio de 0,92. L’âge moyen était de 7,6 ans avec des extrêmes allant de 1 à 14 ans. Les phénotypes SS et SC représentaient 87% et 13% des cas. Le taux moyen d’hémoglobine de base était de 9,63g/dl. Sur le plan électrique, les anomalies retrouvées étaient : la tachycardie sinusale, le trouble de la repolarisation primaire et secondaire, le bloc de branche droit incomplet, l’hypertrophie auriculaire gauche (HAG) et l’hypertrophie ventriculaire droite et gauche (HVG et D) dans respectivement 52%, 19,67%, 1,64%, 8,20%, 1,64% 4,92% et 6,56% des cas. Les anomalies écho-cardiographiques retrouvées étaient dominées par l’insuffisance tricuspide dans 8,2 % des cas. Les autres atteintes valvulaires à savoir l’insuffisance mitrale, aortique et pulmonaire étaient respectivement 2%, 2% et 1,6%. La dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche représentait 7 et 10% des cas et celle du ventricule droit 5%. Un cas de communication inter auriculaire et un cas de communication inter ventriculaire étaient observées. Conclusion : La drépanocytose majeure est une pathologie sévère dont le pronostic est aggravé par les atteintes cardiaques, d’où la nécessité d’un dépistage précoce avec un suivi adapté. AbstractIntroduction: Sickle cell disease is the most common haemoglobinopathy. Its progression is marked by complications, particularly cardiovascular damage, which is a major prognostic factor. The aim was to study the electrical and echocardiographic aspects in adult sickle cell patients under the age of 15 in Niger. Methodology: This was a prospective, descriptive, cross-sectional study conducted at the National Sickle Cell Disease Reference Centre (CNDR) and the cardiology department of the National Hospital of Niamey over a period of 1 year and 5 months. All adult sickle cell patients in the intercritical period were included. Results: 61 patients were included, with a sex ratio of 0.92. The average age was 7.6 years, ranging from 1 to 14 years. SS and SC phenotypes accounted for 87% and 13% of cases, respectively. The average baseline haemoglobin level was 9.63 g/dl. Electrically, the abnormalities found were: sinus tachycardia, primary and secondary repolarization disorders, incomplete right bundle branch block, left atrial hypertrophy (LAH) and right and left ventricular hypertrophy (RVH and LVH) in 52%, 19.67%, 1.64%, 8.20%, 1.64%, 4.92% and 6.56% of cases, respectively. The echocardiographic abnormalities found were dominated by tricuspid regurgitation in 8.2% of cases. Other valvular defects, namely mitral, aortic and pulmonary insufficiency, were found in 2%, 2% and 1.6% of cases, respectively. Left atrial and left ventricular dilatation accounted for 7% and 10% of cases, respectively, and right ventricular dilatation for 5%. One case of atrial septal defect and one case of ventricular septal defect were observed. Conclusion: Major sickle cell disease is a severe condition whose prognosis is worsened by cardiac involvement, hence the need for early screening with appropriate follow-up.